"Я готова померти у будь-який момент". Ці слова належать 25-річній Світлані Басовій. Вона – дизайнерка, власниця бренду одягу й авторка блогу про моду. Світлана звикла давати поради щодо стилю, та говорити на широкий загал про свої невиліковні хвороби почала лише нещодавно.
Майже від народження батьки дівчини почали помічати у неї проблеми зі здоров’ям. Роки пошуків фахівців, діагностик, фраз від "Та вона здорова" до "Вона скоро помре" дали перші плоди лише у 16 років. Тоді Світлані сказали, що у неї склеродермія – аутоімунне захворювання, що "під’їдає" сполучну тканину. Однак на той момент лікарі ще не знали, що воно присутнє одразу у двох формах.
Згодом дівчині діагностували ще більш рідкісну хворобу – синдром Паррі-Ромберга, який деформує частину обличчя та зустрічається в однієї людини з мільйона.
Лише цього року Світлана нарешті розпочала курс лікування. Однак немає жодних гарантій, що воно подіє. Єдине, що можуть точно сказати лікарі – повністю вилікувати свої хвороби дівчина не зможе ніколи.
Основні діагнози стали причиною виникнення супутніх проблем із судинами, серцем, щитоподібною залозою та суглобами.
Вовчанськ, звідки Світлана родом, наразі потерпає від повторного наступу росіян. А Харків вже 7 років є для дівчини другою домівкою. Тут вона почувається набагато спокійніше, ніж у далеких від кордону з Росією містах.
"УП. Життя" поспілкувалася зі Світланою та дізналася, як це – жити з рідкісними невиліковними хворобами, дивитися на все під призмою оптимізму та не боятися смерті.
Я вперше втратила свідомість у 2 місяці. З того часу мене почали возити по лікарнях у пошуках причини. Але зовнішні зміни почалися пізніше. У 12 років я помітила дивну пляму на лобі. Мене направили до хірурга, який сказав батькам, що в мене така будова черепа і щоб я "не видумувала". Потім з’явилися мігрені.
У 16 років я пережила сильний стрес – у нас згоріла машина. Щось в організмі "клацнуло", і я вже не могла нормально ходити до школи. Просто не досиджувала до кінця уроків – мене постійно трусило, не могла навіть ручку втримати. Тоді шкільна медсестра сказала батькам: "Везіть її кудись, бо я ж не можу щодня з 2-го уроку відпускати без причини". У вовчанській лікарні відправили до Харкова. Там мені діагностували аутоімунну хворобу – лінійну склеродермію.
З того часу я сама займаюсь своїм здоров’ям, бо завжди була самостійною дівчинкою, мене так виховували. Батьки завжди поруч, але вони не так добре обізнані у моїх захворюваннях.
За словами ревматологині Катерини Заічко, аутоімунні хвороби з’являються, коли організм починає виробляти антитіла сам проти себе.
Достеменно невідомо, чому вони виникають, але серед основних причин – спадковість, порушення регуляції імунної системи (особливо, збій у механізмах "саморозпізнавання", коли імунітет починає атакувати власні клітини, сприймаючи їх за чужорідні), хронічний стрес, зміна місця проживання, вірусні та бактеріальні інфекції тощо.
Склеродермія – це хронічне аутоімунне захворювання, яке вражає сполучну тканину. Вона поділяється на дві групи – локалізована та системна.
Серед локалізованих склеродермій – лінійна (заглиблені рівні лінії ущільненої шкіри) та Морфея (овальні або круглі щільні бляшки на шкірі). Також виділяють тип "удар шаблею" – це глибокі фіброзні лінії, які сягають м’язів і кісток. Локалізовані форми вражають лише шкіру та найчастіше з'являються у дитячому віці.
Системна склеродермія характеризується фіброзом внутрішніх органів – серця, нирок, легенів, шлунково-кишкового тракту тощо. Це заважає їхньому нормальному функціонуванню та може спричиняти виникнення супутніх хвороб.
Також існує змішане захворювання сполучної тканини, за якого симптоми склеродермії поєднуються з іншими аутоімунними захворюваннями, як-от системний червоний вовчак, міозити.
Склеродермія не виліковується повністю, однак її можна і потрібно виводити в ремісію – у стан стишення хвороби, коли пацієнта нічого не турбує і він має хороші аналізи.
Ревматологиня розповідає, що це досить рідкісна хвороба. Найбільш поширеною склеродермія є у Південній Європі – там вона зустрічається у 150 людей на мільйон. Найрідше ця хвороба вражає мешканців Північної Європи та Японії – 10 випадків на мільйон.
Вдома мене поклали до лікарні, а через тиждень виписали звідти зі словами: "Вона здорова". А мене постійно трясло, боліли коліна, спина. Як згодом виявилося, на той момент мої внутрішні органи вже були "під'їдені" хворобою.
Далі був харківський "Охматдит". Там сказали, що я ледве не помираю. Нібито не сьогодні-завтра мені знадобиться пересадка нирок. Тоді й запідозрили системну склеродермію. На той момент я вже мала аутоімунний тиреоїдит (запалення щитоподібної залози, яке сприяє зменшенню кількості гормонів), крововиливи у мозку, невеликий кальциноз (відкладення солей кальцію в тканинах та органах), асиметрію мозку й нирок, проблеми із судинами.
Після діагностики – знову "чємодан-вокзал-лікарня". Довелося повертатися у клініку, в якій сказали, що я здорова. Там я пролежала півтора місяця. Під кінець вони просто не знали вже, що мені казати. Я скаржуся лікарю, що у мене болять руки, спина, суглоби. Він посилає ковтати зонд і навіть не пояснює навіщо. Збирали великий консиліум, де лікарі сперечалися одне з одним – чи помираю я, чи нічого страшного зі мною не відбувається. У підсумку написали такий висновок: "Інші системні захворювання – ? Синдром Паррі-Ромберга – ?" Але лікування призначили, як на системну склеродермію. Треба було за раз випивати 8 таблеток "Купренілу". Я спершу так і робила, а потім інша лікарка сказала, що це "коняча доза", від якої я можу навіть померти. Тоді стало зрозуміло, що нормального лікування в мене не буде.
Синдром Паррі-Ромберга – це рідкісне аутоімунне захворювання, яке спричиняє повільну атрофію тканин однієї половини обличчя (шкіри, підшкірного жиру, м’язів і навіть кісток). Найчастіше він проявляється у дитячому та підлітковому віці, рідше – після 20 років або у зрілому віці.
За словами Катерини Заічко, цей синдром часто супроводжується проблемами з прикусом, оскільки можуть вражатися кістки щелепи, порушеннями у діяльності нервової системи, судомами, епілептичними нападами, головними болями та порушенням зору.
Він часто поєднується з лінійною склеродермією. Раніше деякі науковці навіть називали цей синдром однією з форм цієї хвороби.
Лікарка розповідає, що він зустрічається в 1 людини на 250 тисяч або на мільйон (залежно від статистики).
Ця хвороба протікає у кожної людини по-різному. Її неможливо вилікувати, але є ймовірність досягнення ремісії. За потреби хірурги можуть провести реконструктивну операцію, якщо виникли значні деформації обличчя.
На той час лікарі були майже впевнені, що у мене синдром Паррі-Ромберга. Але що зі мною робити – не знали. Бо в них був протокол, в який я не вписувалася. Сказали, що у випадку розвитку хвороби на мене спершу чекає епілепсія, а потім – шизофренія. Бо вона буквально "піджере" мозок. Я вже маю епілепсію і дуже не хочу, щоб збулося й друге їхнє пророцтво.
Невдовзі я отримала інвалідність 3-ї групи, яку мені дали, скрегочучи зубами. Бо якщо у тебе є руки й ноги, то ще треба довести, що вона тобі потрібна. Після цього процес "лікування" трохи сповільнився. Періодично я знаходила якогось лікаря, він мені призначав медикаменти. Я пила, але нічого не допомагало.
2021 рік став переломним – у мене почала німіти половина тіла. Просто в якийсь рандомний момент ти перестаєш відчувати частини тіла по черзі – кінчик пальця, весь палець, потім так само наступні, далі вже німіє вся рука. І доходить до того, що починає німіти половина кожного хребця – теж поступово. Перша реакція в мене була: "Дожилися… В мене інсульт, я вмираю". Спершу лікарі підозрювали, що це розсіяний склероз. Мама тоді дуже злякалася, а я навпаки – раділа, що мені нарешті хоч щось діагностують. Бо жити у невідомості дуже важко. Але на МРТ не підтвердили.
Тоді мене знову поклали у лікарню, де вже діагностували системну склеродермію. І там я нарешті знайшла свою лікарку. Та я все ще була у пошуках невролога, адже напади не припинялися. І нарешті мені діагностували Джексонівську епілепсію – це форма епілепсії, за якої судоми починаються з певної частини тіла і можуть поширюватися поза її межі та призводити до втрати свідомості. Вона є наслідком синдрому Паррі-Ромберга і відбувається на протилежній стороні від ураженої.
Коли почалася повномасштабна війна, я знову потрапила в лікарню, але вже із серцем. Кардіограма та УЗД не показали ніяких проблем, але потім зробили ширшу діагностику – знайшли міокардит. Це запалення серцевого м'яза, через яке кров гірше перекачується і може виникати аритмія. Виявилося, що це "дзвіночок" системної склеродермії, яка неспішно "з’їдає" серце.
Я пішла з цим до лікарки. Вона почала по крупинках збирати всі симптоми, які б дали змогу поставити діагноз остаточно. Знайшли хворобу Рейно (періодичні спазми судин) та поліартрит (запалення суглобів). Доходило до того, що вона дивиться на мої руки й каже: "Ти часто щось робиш руками? Посуд миєш?" Я такого нічого не роблю, а в мене вони сухі та з безліччю дрібних подряпин. А вона відповідає: "Ти ж розумієш, що це руки не студентки, а літньої людини?"
Остаточно мені діагностували системну склеродермію лише на початку 2025 року. Вона дуже старалася, аби її не знайшли. Проте аналізи її не показують і досі.
У хороші дні моє життя майже не відрізняється від життя інших людей. Я живу, працюю, ходжу в зал. Але є й погані дні. І їх немало.
Велика проблема – постійна сильна втома. Я засинаю втомленою і прокидаюся теж втомленою. Фізично важко робити навіть звичайні побутові справи. Інколи навіть сісти пограти в комп’ютерні ігри складно. І це все впливає психоемоційний стан, тому що я розумію, що треба працювати, розвивати бізнес, десь брати гроші на податки. У мене є блог, присвячений моді. Тільки подумати – поставив камеру, сів та говориш. А я поки її встановлю, то відчуття, ніби на заводі зміну відпрацювала. І це давить. А мені подобається відчувати себе сильною.
Також це часті болі у м’язах і суглобах. Інколи боляче, коли просто одяг прилягає до тіла.
Але я навчилася жити з хворобами. Вони мені, деякою мірою, допомагають відчувати внутрішню силу. У мене такий характер – я завжди хочу бути першою у тому, що мене цікавить. І коли ти долаєш ці перешкоди, з’являється внутрішня ейфорія.
Через синдром Паррі-Ромберга у мене погана нервова система та вестибулярний апарат. Від болю я можу втратити свідомість. Тому я почала сама себе витягувати з цього стану. Розумію, що стає погано – лягаю, відкриваю віконечко, б’ю по щоках, п’ю водичку. Допомогла собі – яка я молодець! І так щоразу.
Якщо подумати масштабно, то я не маю можливості програти. Завжди буду у виграші. Якщо я помру – хвороби помруть разом зі мною. Я програю тільки в тому випадку, якщо здамся. Все залежить від мене. Мені подобається ця ілюзія контролю за хворобами.
Бувають стани, в яких я просто не можу думати про те, що все добре, що я переможу. Для мене немає нічого гіршого за мігрені. Це не просто головний біль. У такі моменти у мене зникає зір – я просто нічого не бачу й не розумію, де перебуваю. Простору взагалі не існує. Ти лежиш, блюєш, не можеш заснути, бо коли заплющуєш очі – все навколо крутиться, ніби на каруселі. Але зійти ти з неї не можеш. Лік часу взагалі втрачається. Напад мігрені зазвичай триває від 12 до 24 годин. Тоді ж за одну годину може бути до 10 приступів епілепсії.
У ті моменти позитивне мислення не працює – взагалі ніяке не працює. Ти лежиш і думаєш: "Дайте мені померти". Хочеш, щоб тобі щось відрізали, аби тільки перебити цей біль.
І мігрені настільки сильні, що після них ще дні три погано бачу. Мені в лікарні навіть давали спеціальні тестові ліки проти них, але блокатори поки колоти не радять.
Я просто не можу існувати без іншої людини. І мене це вбиває понад усе. Бо якщо станеться якийсь напад, хтось має бути поруч. Буває, коли за ніч до мене може приїхати три "швидкі". Думаєте, я хоч одного з фельдшерів за цей час бачила? Ні, бо лежала і просто помирала від болю.
З лютого 2025 року я нарешті почала лікування – тепер приймаю імунодепресанти. Вони загальмовують мою імунну систему, яка настільки сильна, що її треба заспокоювати. Це швейцарський препарат, який має найменше побічних ефектів. Але все одно на початку лікування доходило до того, що я через м’язові болі не вставала з ліжка. Просто не могла підняти ні руку, ні ногу. Сходити до туалету – це була велика справа, бо треба напружуватися.
Я приймаю препарат, який коштує 2000 гривень за пачку. Там 100 таблеток, яких вистачає на 2 тижні – тобто в місяць виходить 4000 гривень. Є аналог за 600 гривень. Його держава видає безоплатно, але тільки тим людям, яким робили пересадку органів. Тобто мені їх не дають.
Плюс до основного лікування потрібно приймати купу вітамінів – D, B, Омега-3, магній, цинк. Це ще близько 5 тисяч гривень. Нещодавно від імунодепресантів у мене з’явилася кіста в стегні – це знову консультація лікаря, УЗД, лікування. Таких непередбачуваних випадків може бути безліч. І з місяця в місяць сума набігає немаленька.
Та зараз я щаслива, що маю лікування та лікаря, якому на мене не все одно.
Коли немає фінансів, хворіти дуже важко. Крім того, що потрібно якось виживати й боротися із захворюваннями, треба ще й думати, як заробити. Я можу працювати сама на себе, бо чоловік покриває більшу частину мого лікування. А якби я працювала на когось? Будьмо чесні, кому потрібен такий працівник? Кому треба, щоб я на тиждень випадала з життя і лежала вмирала?
Може так статися, що я зараз проп’ю ліки умовний рік і наступні 10 років буду в ремісії. Але вони можуть і зовсім не подіяти. Це все індивідуально. Можливо, я увійду у відсоток щасливчиків, та повністю подолати хвороби не зможу ніколи.
Я не боюся говорити про свої хвороби. Напевно, єдиний такий момент був, коли мені тільки-тільки поставили перші діагнози – у 16 років. Це той вік, коли перше, про що ти думаєш: "Я ж буду негарна". Зовсім не про смерть. Ти й так хвилюєшся через екзамени, вступ до університету, а тут ще й лікарі, які обговорюють, наскільки довго ти проживеш. Я лежала і думала: "Ну чому мені так не пощастило у житті?"
У той час було модно малювати собі чіткі чорні брови. І одного разу однокласник запитав, чому в мене одна брова вища за іншу. Я взагалі не думала в той момент про те, що просто погано їх намалювала. Тому вирішила, що вже видно хворобу. І в мене була істерика через це. Подруга знала про мій стан і намагалася переконати, що все нормально. Я зрозуміла, що так далі не має бути – не можна страждати через кожну дрібницю. Тому почала переводити все у жарти.
Коли я нервую, моя пляма на лобі темніє. І як хтось питав, що ж це у мене таке, я казала, що така ж особлива, як і Гаррі Поттер. Люди сміялися – і я з ними.
Тобто я не казала, що хвора, а називала себе особливою. І коли ти так кажеш 10, 20, 40, 100 разів, то сама починаєш так думати. Якщо людині цікаво – я можу розповісти про свої хвороби, бо не вважаю, що це вада. Дівчатам, з якими жила в гуртожитку, я відразу сказала про свої діагнози та схильність до втрати свідомості. Пояснила, що треба робити, якщо щось трапиться. Коли я починала зустрічатися зі своїм чоловіком, то в перший же день розповіла про всі хвороби. "Ти до цього готовий? Якщо ні, то мені не цікаво". І він зі мною проходить цей шлях вже 7 років.
Звичайно, бувають моменти, коли хочеться поплакати. Але вони проходять, і я повертаюся до життя.
Нас привчають, що у хворобах потрібно бачити тільки негатив. Але я люблю у всьому шукати позитив. Наприклад, я рідко хворію на інфекційні хвороби, як-от ГРВІ чи грип. Це буквально раз на два роки. Також я постійно стежу за своїм станом і помічаю найдрібніші зміни. Тому шансів пропустити щось тяжке майже немає.
Прийняти хвороби мені дуже допомогла філософія даосизму. Її сенс полягає в тому, щоб слідувати своєму шляху та приймати його таким, яким він є. Ти так чи інакше його пройдеш, питання в тому, як саме. Чи будеш задоволений своїм шляхом? Що ти від нього візьмеш?
Коли я навчалася у школі, була популярна цитата: "Якщо життя дає тобі лимони, зроби з них лимонад". Тоді я не розуміла, як з чогось поганого можна зробити щось хороше. А зараз думаю, що в принципі непоганий лимонад виходить.
Колись я хотіла стати моделлю і намагалася рухатися у цьому напрямку. Одна з менеджерок агентства назвала мене дівчиною-самураєм через азійські нотки в зовнішності. Тоді я вирішила, що це і буде моїм псевдонімом. Під ним я й почала розвивати свій блог. І згодом зрозуміла, як він вписується у філософію даосизму. Я маю свій шлях і йду ним.
Зараз до своїх хвороб ставлюся як до загадки. Буває, сиджу і будую теорії, чому вони виникли, чому проявляються саме так. Далі йду з ними до ChatGPT, а потім – до лікарки. Люди створили ChatGPT, щоб я розмовляла з ним про свої болячки. Наприклад, я маю дворянське прізвище у поєднанні з рідкісною комбінацією захворювань. То у мене виникла теорія, що я дійсно "блакитної крові", а не просто нещасна дівчина. З такою думкою жити простіше.
Я вирішила говорити про свої хвороби та життєвий шлях у блозі, щоб підтримати людей, які перебувають у ситуаціях, які здаються їм безвихідними. Можливо, мій приклад та філософія допоможуть їм інакше подивитись на свої проблеми.
У мене був період, коли я почала страждати, що помру раніше за всіх. А коли почалася повномасштабна війна, ця думка швидко зникла. Тому що помирають абсолютно здорові хлопці й дівчата, а я досі жива. Тоді я подумала: "Можливо, життя несправедливе не тільки до мене".
Я готова померти у будь-який момент. Більшості людей не хочеться про це думати. Але ми все життя зіштовхуємося з тим, що здатне нас вбити. Звісно, кожного дня ходити й думати, що сьогодні помреш – не варіант. Просто варто ставитися до цього спокійніше.
З 16 років я зрозуміла, що я можу відпочити тільки тоді, коли я втрачаю свідомість. Для мене це дуже комфортний стан. Тому я щиро сподіваюся, що коли людина вмирає, то відчуває щось подібне.
Я мешкаю у Харкові, де щодня може щось прилетіти. Моя квартира розташована на 16 поверсі. Я маю невиліковні хвороби. Ну помру я, і що? Ми всі дуже підносимо наше життя. Головне – кайфонути від нього, а не дожити до умовних 100 років. Звісно, всім хочеться вірити, що їм пощастить. Мені простіше прийняти те, що щось станеться зі мною, ніж з близькими. Бо коли я помру – це вже будуть не мої проблеми.
Мені дуже страшно померти уві сні, бо я це не зможу проконтролювати. Було б простіше, якби сказали прямо: "Ти післязавтра – все". Я б підготувалася, доробила незавершені справи. Мене дуже лякає факт, що я можу заснути й не прокинутися. Мій чоловік, наприклад, у дитинстві боявся померти, бо тоді він не побачить продовження своїх серіалів. Я зараз хвилююся, що не доживу, умовно, до виходу якихось комп’ютерних ігор. У кожного свої мульки в голові.
Коли я помру – хочу, щоб з мене зробили діамант. Це моя мрія. Я сяятиму навіть після смерті.
Альона Павлюк, "Українська правда. Життя"
